三庚酸酯或可治疗1DF转运体缺陷综合征

脊髓代谢紊乱的机制与病症复杂，由于许多问题仍然未知，所以外科手术较为不便。正常情况下，是脊髓能量代谢的主要原料。1型外周弱点综合征（G1D）由于SLC2A1性状的突变，最终导致脊髓内积存减少。

G1D常展现出为病症猝死与脊髓电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠基本概念中的，G1D一系列重要神经功能弱点，常单独于血脊髓屏障具体的GLUT1外周语言障碍，而减小脊髓组织内浓度可以减低病症。编者引述这些推断出可能与人类文明G1D疾病具体，因此可以试图发展加强脊髓流到或提供有效替代质子化的外科手术原理。

目前用做G1D的病症饮茶疗法，仅能减低2/3病患者的运动语言障碍或病症猝死，而且并非广泛耐受。有学术研究结果显示，与生酮饮茶外科手术方式也相反的，如三庚酸酮等脂质可能会通过回补质子化，说明TCA（三羧酸质子化器）的中的间产物，从而起作用。

因此来自新墨西哥的学校西南医学中的心的学术研究者们，进一步开展非商业性、开放标签系列的临床学术研究，对三庚酸酮外科手术原理开展评量。学术研究结果离线刊出于8月初11日的JAMA Neuro时代周刊上。

学术研究总计纳入14名未做生酮饮茶外科手术的1型外周弱点综合征的儿童与。干预手段为，在受试者日常饮茶中的说明食品级三庚酸酮。

由于极少病症猝死不显着，病患者或家属的感觉不足以用做评量。因此，学术研究者用做定量脊髓电图、神经心理学、血液分析、脊髓代谢率的气相健康检查等手段。

学术研究结果显示，1名受试者（7%）不能注意到棘波；而其他受试者在应用三庚酸酮后，棘波降幅达70%，大部分病患者神经心理展现出以及脊髓代谢率减小。11名病患者（78%），长期用做三庚酸脂后未注意到副作用。3名受试者（21%）展现出为肾脏病症，1（7%）名受试者外科手术中的断。

结果提醒，三庚酸脂可以对G1D病患者的主要神经功能产生有利因素。另外，学术研究的观察指标可以密切相关一个重要的框架，来评量代谢性性疾病（中的间代谢产物语言障碍）的外科手术原理。

查看表征电话号码

编者： neuro207